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Cuando Adrián Soto nació hace 22 años, Virginia Cortés se dio cuenta de que, nada más empezar a tocarlo, «empezaron a hacerse lesiones» en la ... piel. Después de nacer por cesárea, se lo llevaron al nido y lo aislaron. «A los diez días decidimos que se viniera a casa porque preferíamos estar con él y bueno, empezamos a vendar y curar heridas», cuenta a SUR. Su hijo sufre una enfermedad genética rara llamada epidermólisis bullosa conocida como piel de mariposa. En su caso, se trata de la variante más grave, la distrófica. A mediados de marzo, la Junta de Andalucía anunció que financiaría la administración de un ambicioso fármaco llamado Vyjuvek que traerá grandes beneficios a los 45 afectados andaluces por el subtipo más grave del mal. Adrián será el primer malagueño en recibirlo y, casi con seguridad, también se convertirá en pionero en España, porque su caso es, precisamente, el que ha hecho que la Consejería de Sanidad, Presidencia y Emergencias se avenga a sufragarlo.

Aún no han empezado a recibir el tratamiento, dice Virginia Cortés. «Ahora se está realizando una formación a los profesionales sanitarios, porque hay que adiestrarlos en el manejo, la preparación y la aplicación. Va a ser muy pronto, pero los días se nos hacen años», reconoce.

Son vecinos de Tolox, pero su caso siempre ha sido tratado en el Hospital Costa del Sol de Marbella: «Son los que han abierto la puerta para que Vyjuvek llegue a España y pueda dispensarse en el sistema sanitario público. Son los primeros que han estado siguiendo toda la evidencia científica y las publicaciones que iban saliendo. De hecho, los dermatólogos y todo el equipo nos iban diciendo: 'Esto promete, va fantástico, lo tenemos que conseguir'».

22 años de lucha

«Llevamos 22 años con luchas, con curas, con muchas cirugías, porque Adrián está intervenido de las manos en múltiples ocasiones para evitar que se le hagan muñones, que no se fusionen los dedos. Lleva también cirugías de las córneas, porque las heridas lo dejan invidente. Las mismas pestañas, al rozarle con la córnea, le hacen una herida y una úlcera increíble. Tiene también dificultades severas para la deglución, no puede comer nada, solo líquidos muy claros y a pequeños sorbos. Tiene lesiones en las válvulas del corazón y en el riñón. Es una enfermedad muy dura y lo hemos llevado lo mejor que podemos», se sincera Virginia, que añade: «Esta enfermedad es demasiado devastadora y cruenta: tienes heridas y más heridas de las que jamás te olvidas, porque a todas las personas que tenemos una nos cicatriza y ya te olvidas, pero nosotros no: se va a volver a abrir sí o sí, porque la piel tiene memoria».

«Esta enfermedad es demasiado devastadora y cruenta: tienes heridas y más heridas de las que jamás te olvidas», explica a SUR Virginia Cortés, madre del paciente

El problema es que se abren con cada vez más frecuencia, «hasta que llega un momento en que resulta imposible cerrarlas y pueden malignizarse y volverse tumorales. Estos niños suelen fallecer después de una batalla atroz contra esta enfermedad que los ha ido dejando inválidos, con más secuelas, algunos terminan mutilados, con amputaciones, sepsis, carcinomas», recalca.

«Un milagro»

Por eso, la llegada del nuevo tratamiento ha sido para ellos «el milagro que estaba pidiendo desde que nació mi hijo». En Málaga hay una decena de afectados con la enfermedad de piel de mariposa distrófica. «Esta es la variante que daña todas las capas de la piel, desde la más superficial a la hipodermis, a la dermis, a todas las capas internas, incluso a los órganos y a todas las mucosas: es la más grave. Tienen un déficit de una proteína que ancla las capas de la piel unas a otras, el colágeno VII. Sufren una mutación genética», dice Virginia Cortés.

Ampliar

Vyjuvek es una terapia génica tópica que introduce una copia funcional del gen responsable del colágeno VII, la proteína que ancla las capas de la piel entre sí. Su aplicación semanal permite favorecer el cierre progresivo de las heridas crónicas características de esta enfermedad. Ahora, afirma la madre, hay algunas que «las cerramos por la noche y por la mañana están abiertas, nos duran horas. Es un milagro, un logro maravilloso de la ciencia y esperamos que se siga puliendo y abriendo la puerta a más fármacos».

El Hospital Costa del Sol, centro de referencia en el seguimiento de estos pacientes y el propio Adrián Soto, «han sentado un precedente», afirma Virginia Cortés

El Hospital Costa del Sol, centro de referencia en el seguimiento de estos pacientes, y Adrián Soto «han sentado un precedente». La progenitora asegura que Adrián será el primero en recibir el tratamiento en Málaga y en España, «él lo tiene ya concedido desde febrero». Hasta ahora, asegura, «no había tratamientos, sólo cuidados paliativos, control de las infecciones y curas de las heridas».

Critica la madre que el medicamento aún no está incluido en la cartera común del Sistema Nacional de Salud, lo que obliga a tramitar cada caso de forma individual mediante autorizaciones de la Agencia Española de Medicamentos y la financiación posterior por parte de las comunidades autónomas.

La lucha

Su lucha comenzó en 2023, una vez que se aprobó su dispensación en Estados Unidos. En Europa se aprobó a primeros de 2025. «Empezó en Alemania, en Francia, en Italia, en Moldavia, en Noruega y aquí, viendo que no llegaba, empezamos a movilizarnos: escribimos cartas al rey, a la ministra, a Juanma Moreno, a la Consejería de Sanidad, a la Agencia Española del Medicamento, nos hemos reunido con todos los partidos», aclara.

Hoy, Adrián es un chico con esperanza en mitigar los efectos de la variante más dura de la piel de mariposa. Estudia un doble grado de Magisterio en la Universidad de Málaga, aunque le cuesta seguir las clases por las curas, dice su madre. De momento, su lucha ha abierto el camino para infligir a la enfermedad de la piel de mariposa su primera derrota.